Syndroom van Ramsay-Hunt (herpes zoster oticus)

///Syndroom van Ramsay-Hunt (herpes zoster oticus)
Syndroom van Ramsay-Hunt (herpes zoster oticus)2016-11-03T15:58:00+00:00

Syndroom van Ramsey HuntHet syndroom van Ramsey-Hunt (ook wel herpes zoster oticus genoemd) is een acute perifere aangezichts-neuropathie die gepaard gaat met een erythemateuze vesiculaire rash van de huid van de gehoorgang, oorschelp en / of muceuze slijmvliezen van de orofarynx. De aangezichtszenuw (nervus facialis) raakt ontstoken door het varicella zoster virus leidende tot een nervus facialis parese.

Verschillende typen ramsay hunt syndroom

Er zijn drie verschillen typen van het ramsay hunt syndroom. De enige overeenkomst die ze met elkaar hebben is het feit dat ze allen voor het eerst beschreven werden door de neuroloog James Ramsay Hunt (1872–1937).

  • Ramsay Hunt syndroom type 1, ook bekend als dyssynergia cerebellaris myoclonica (of Ramsay Hunt cerebellar syndrome). Dit is een niet veel voorkomende vorm van cerebellaire degeneratie waarbij myoclone epilepsie optreedt, evenals een progressieve ataxia, tremor, en dementie.
  • Ramsay Hunt syndroom type 2 is de reactivatie van herpes zoster in het ganglion geniculatum en wordt ook wel herpes zoster oticus genoemd.
  • Ramsay Hunt syndrome type 3 is een niet veel voorkomende neuropathie die veelal wordt veroorzaakt door werk of hobby. Het betreft een neuropathie van de nervus ulnaris.

In dit artikel bespreken wij het tweede type. Dit type wordt doorgaans bedoeld wanneer men spreekt over het syndroom van Ramsay Hunt.

Hoe uit het syndroom van Ramsay Hunt zich (symptomen)

De klinische verschijnselen waarmee het syndroom van Ramsay Hunt gepaard gaat zijn acuut optredende verlamming van de aangezichtszenuw (nervus facialis), oorpijn, verminderde smaak in het voorste tweederde van de tong (deel dat geïnnerveerd wordt door de chorda tympanie, een zijtak van de nervus facialis. Daarnaast hebben patiënten vaak een droge mond en droge ogen en een erythemateuze, vesiculaire huiduitslag van de gehoorgang, tong en/of het harde gehemelte.

Naast bovengenoemde verschijnselen kunnen patiënten ook last hebben van oorsuizen (tinnitus), gehoorverlies en duizeligheid. Deze klachten treden op indien de nervus vestibulocochlearis (een zenuw die dicht bij het geniculate ganglion loopt) ook is aangedaan. Indien de drielingzenuw (nervus trigeminus) ook is aangedaan kan er een doof gevoel van het gelaat optreden.

Wat is de oorzaak van het syndroom van Ramsay Hunt

Het syndroom van Ramsay Hunt is een varicella zoster virusinfectie (VZV) van het hoofd-hals gebied waarbij de aangezichtszenuw (nervus facialis, de zevende hersenzenuw) betrokken is. Andere hersenzenuwen kunnen ook betrokken raken, namelijk de tiende hersenzenuw (nervus vagus, de zwevende zenuw), de achtste hersenzenuw (nervus vertibulocochlearis, de gehoor- en evenwichtszenuw), de negende hersenzenuw (nervus glossopharyngeus, de tong- en keelzenuw), de vijfde hersenzenuw (nervus trigeminus, de drielingzenuw) en de zesde hersenzenuw (de nervus abducens).

Nadat iemand de waterpokken heeft gehad (vaak op kinderleeftijd) blijft het varicella zoster virus achter in de hersenzenuwen en de spinale ganglia. Heractivatie van dit latente varicella zoster virus kan leiden tot gelokaliseerde uitslag, beter bekend als herpes zoster, gordelroos. Indien er heractivatie van het virus in het ganglion geniculatum van de zevende hersenzenuw ontstaat kan het syndroom van Ramsay Hunt ontstaan.

De behandeling van Ramsay Hunt syndroom (Herpes zoster oticus)

Herpes zoster oticus is meestal een self-limiting ziekte, een ziekte waar de afweer van het lichaam zelf een oplossing voor vindt.

Adequate behandeling van het syndroom van Ramsay Hunt kan pijn verlichten en het risico op lange termijn complicaties doen afnemen. Behandeling is over het algemeen medicamenteus en kan bestaan uit:

  • Antivirale middelen: medicijnen zoals acyclovir, famciclovir of valacyclovir zijn effectief in het bestrijden van het virus.
  • Corticosteroiden. Een korte en hoge dosis prednison onderdrukt de ontstekingsreactie en kan het effect van antivirale middelen versterken.
  • Anti-duizeligs medicatie. Medicatie gericht op het behandelen van de duizeligheid (vertigo) kan zo nodig gegeven worden
  • Pijnstilling. Indien er sprake is van significantie pijn (bv van het oor) dan kan er pijnmedicatie voorgeschreven worden.