Cholesteatoom: oorzaak, klachten en behandeling

Een cholesteatoom is een gezwel van plaveiselcelepitheel in het middenoor. Een cholesteatoom van het oor wordt veroorzaakt door overmatige keratine producerend squameus epitheel. Een onderverdeling kan worden gemaakt op basis van de ontstaanswijze in twee typen, te weten de congenitale en de verworven vorm. Een cholesteatoom kan diverse klachten geven waarbij oorontstekingen, hoorverlies en tinnitus de meest voorkomende zijn. Behandeling is chirurgisch.

Wat is een cholesteatoom

Het cholesteatoom werd voor het eerst beschreven in 1838 door de Duitse Fysioloog Müller.

In de buitenste gehoorgang bevindt zich huid, welke zich voortdurend vernieuwt en door een zelfreinigend mechanisme wordt schoongehouden. De dode huidschilfers (keratine) worden naar buiten afgevoerd door de gehoorgang en verdwijnen dan met het droge oorsmeer (cerumen).

Bij cholesteatoom is de afvoer van plaveiselcelepitheel belemmerd en kan er een middenoorontsteking (otitis media) optreden met retentie van keratine in het middenoor en/of het temporale schedelbot waardoor erosie van het bot kan ontstaan. Hierdoor kunnen levensbedreigende intracraniële (in de schedel) complicaties optreden.

Typen Cholesteatoom

Er zijn twee typen cholesteatoom, onderverdeeld naar de ontstaanswijze.

Congenitaal (aangeboren) cholesteatoom:

Bij de aangeboren vorm van het cholesteatoom is er een massa in het middenoor, door het trommelvlies heen, zichtbaar. Deze massa is ontstaan door keratine producerend squameus epitheel achter een intact trommelvlies. Meestal is deze (witte) massa gelokaliseerd in het anterior superior kwadrant  van het middenoor, maar soms ook in het posterior superior kwadrant (membraam van Shrapnell).

Klinisch kan er een onderscheid worden gemaakt in de 4 stadia van het congenitaal cholesteatoom, dit is een indeling naar de uitbreiding van het cholesteatoom:

1. Beperkt tot één kwadrant
2. In meerdere kwadranten, maar zonder betrekking van de gehoorbeentjes
3. Invasie in de gehoorbeentjes, zonder uitbreiding in het mastoïd (onderdeel van het slaapbeen)
4. Uitbreiding in het mastoïd

 

Verworven cholesteatoom:

De primaire vorm van verworven cholesteatoom komt voor zonder perforatie van het trommelvlies. Tevens zijn er geen aanwijzingen duidend op infectie. Deze vorm ontstaat in de pars flaccida van het trommelvlies.

De secundaire vorm van verworven cholesteatoom is het gevolg van traumatische of iatrogene perforatie of infectie. Deze vorm komt voornamelijk voor in de pars tensa van het trommelvlies.

 

Hoe vaak komt een cholesteatoom voor

De incidentie van het congenitaal cholesteatoom wordt geschat op 0.12 per 100.000 personen per jaar. Van alle cholesteatomen op die op kinderleeftijd gezien worden is 10 – 28 % congenitaal. De incidentie van cholesteatoom in het middenoor bij kinderen wordt geschat op 3 per 100.000 personen per jaar.³ Daarmee komt de incidentie van verworven cholesteatoom op 2.88 per 100.000 personen per jaar. Mogelijk is er sprake van onderrapportage en ligt de incidentie hoger, aangezien patiënten zich meestal pas presenteren wanneer er complicaties zijn ontstaan.

Als we mensen van alle leeftijd meetellen in de berekening komt de incidentie op 9,2 per 100.000 personen per jaar. Een cholesteatoom komt dus veel vaker voor bij volwassenen. Er is een lichte voorkeur voor het mannelijke geslacht met een man:vrouw ratio van 1.44.
De progressie van de ziekte is op de kinderleeftijd vaak sneller, waardoor extra oplettendheid geboden is.

Hoe ontstaat een cholesteatoom

De oorzaak van het congenitale cholesteatoom is nog niet geheel opgehelderd. Er zijn verschillende hypothesen, waaronder de hypothese dat het congenitale cholesteatoom het gevolg is van embryonaal restweefsel, weefsel dat tijdens de ontwikkeling in de baarmoeder is achtergebleven. Een congenitaal cholesteatoom kan zich uitbreiden en leiden tot een super-infectie, resulterend in botdestructie en chronische recidiverende oor-infecties.

Voor de primaire vorm van het verworven cholesteatoom worden als mogelijke oorzaak metaplasie (conversie van middenoorslijmvlies naar meerlagig verhoornend plaveiselepitheel in het chronisch ontstoken middenoor), immigratie (ingroei van het gehoorgangepitheel in het trommelvlies), proliferatie (expansie van de van de basale cellaag van de pars flaccida van het trommelvlies) en retractie (ventilatieproblemen in het middenoor leidend tot intrekking van het trommelvlies) genoemd.

 

Tot welke complicaties kan een cholesteaoom leiden

De belangrijkste potentiële complicatie van een cholesteatoom is een acute een ontsteking van een deel van het slaapbeen, het bot achter de oorschelp, een mastoïditis. Intracraniële complicaties bestaan uit hersenvliesontsteking (meningitis, 15–17 %), hersenabces (4–11 %), temporaal abces (mastoïd, zygoma, Luc, Cetelli, Bezold) (20–40%), laterale sinustrobose/perisinus abces (7–17%) paralyse van de aangezichtszenuw (nervus facialis, 16–31 %), labyrint fistel (9–20%). Tevens is gehoorverlies als gevolg van ingroei in- en destructie van de gehoorbeenderen een belangrijke complicatie.

Welke klachten kan een cholesteatoom geven

De klachten van het cholesteatoom zijn zeer afhankelijk van de locatie en de uitbreiding. In eerste instantie zijn er vaak geen tot weinig klachten. De eerste klachten bestaat meestal uit gehoorverlies of een stinkend loopoor (otorrhoe). Ook de overige bovengenoemde complicaties kunnen gezien worden waarbij er klachten van duizeligheid, smaakverlies en neurologische verschijnselen kunnen optreden. Bij kinderen gedraagt het cholesteatoom zich vaak agressiever waardoor snellere uitbreiding kan optreden met een grotere kans op complicaties. Tevens is de kans op recidief bij kinderen groter dan bij volwassenen. Het is belangrijk de diagnose in een vroeg stadium te stellen om complicaties en onherroepelijke schade te voorkomen. Bij beoordeling van het oor door een arts wordt er meestal een witte massa gezien, vaak gelokaliseerd in het voor-boven-kwadrant (anterior superior kwadrant) van het trommelvlies, meestal zonder perforatie van het trommelvlies.

Aanvullend onderzoek

De arts kan het nodig vinden om aanvullend onderzoek te (laten) verrichten. Aanvullend onderzoek kan bestaan uit:

• Bloedonderzoek
• Een hoortest (om te kijken of er sprake is van gehoorverlies en te bepalen of dit eventuele gehoorverlies conductief en / of perceptief is). Ook voor follow-up biedt gehooronderzoek een goed uitgangspunt.
• CT scan: vanaf een grootte van 3-5 mm is een cholesteatoom met behulp van CT scan in beeld te brengen. CT scan heeft een hoge negatief voorspellende waarde: indien er een luchthoudend middenoor zichtbaar is, is het zeer onwaarschijnlijk dat er een cholesteatoom de klachten veroorzaakt. Echter, het verschil tussen recidief cholesteatoom en littekenweefsel na eerdere operatie is niet te differentiëren.⁹ Het is echter beperkt mogelijk om de afgrenzing met wekedele veranderingen te maken. Tevens moet de stralenbelasting voor de ooglens en de hersenen, vooral bij jonge kinderen, in acht worden genomen.
• MRI scan: kan een gedetailleerd beeld geven over de postoperatieve afwijkingen en in geval van recidieven kan het aanvullende informatie verschaffen.  Daarnaast wordt MRI (DWI) steeds vaker gebruikt om de diagnose met grote zekerheid vast te stellen en voor follow-up doeleinden (ter vervangen van de “second look” operatie).
• Pre-operatieve beeldvorming wordt sterk aangeraden om de uitgebreidheid van het cholesteatoom vast te stellen, te screenen op complicaties, de anatomie (met name van de tympanomastoïd ruimte) in kaart te brengen en om de diagnose te bevestigen. Er kan gekozen worden om een CT scan zonder contrast is de eerste keus. Een MRI scan moet worden verricht indien er sprake is van een labyrint fistelling, erosie van het tegmen met verdenking op een meningocele of intracraniële uitbreiding of neuromeningeale complicaties.

 

Behandeling van het cholesteatoom

Er bestaat geen verschil in behandeling van congenitaal en verworven cholesteatoom. Het cholesteatoom is slechts chirurgisch te behandelen. Antibiotische behandeling (lokaal  door middel van druppels of systemisch) dient te worden overwogen om infecties te behandelen en soms te voorkomen.

Omdat het cholesteatoom bij kinderen snel progressief kan zijn is vaak uitgebreide chirurgische ingrepen ter verwijdering noodzakelijk, deze ingreep dient snel na het stellen van de diagnose plaats te vinden. Recidieven komen regelmatig voor, afhankelijk van het stadium van het cholesteatoom vóór de operatie (13% bij stadium 1 tot 67% bij stadium 4). Hierbij is een sterke relatie beschreven tussen het eventuele residu van het cholesteatoom na de operatie en de kans op recidief.

Het doel van de operatie is meervoudig. Ten eerste wordt volledige resectie van het cholesteatoom nagestreefd. Tevens wordt een open en zelfreinigende gehoorgang bewerkstelligd. Daarnaast moet geprobeerd worden het gehoor (zoveel mogelijk) te behouden en zo min mogelijk schade door de operatie (iatrogene schade) toe te brengen.

Er zijn enkele verschillende operatiemogelijkheden, een belangrijk onderscheid valt te maken tussen gesloten en een open procedures. De gesloten procedure wordt meestal gekozen bij vroege stadia van het cholesteatoom (stadium 1 en 2).

Bij de gesloten procedure wordt de gehoorgang intact gelaten en zal er via een posterieure tympanotomie (via de mastoïdholte achter het oor) toegang tot het middenoor worden verkregen. Er wordt via het boorgat toegang verkregen tot het middenoor, alwaar het cholesteatoom wordt verwijderd en de gehoorbeenketen zo nodig hersteld kan worden. Indien nodig kan na een jaar via de endoscopische benadering gekeken worden of er recidief cholesteatoom aanwezig is. Deze controle kan tevens via een MRI DWI scan plaatsvinden.

Bij de open procedure wordt de gehoorgang groter gemaakt (uitgeboord) zodat er een radicaalholte ontstaat. Er wordt transcranieel of transmastoïdectaal geopereerd. Via een snede wordt toegang tot de gehoorgang verkregen en een deel van het trommelvlies en het cholesteatoom worden verwijderd. Eventueel wordt de gehoorbeenketen hersteld. Aan het einde van de operatie wordt er tijdelijk een gaas in de gehoorgang achtergelaten.

De belangrijkste complicaties die na de ingreep kunnen ontstaat zijn recidief cholesteatoom, hoorverlies, duizeligheid, oorsuizen (tinnitus), schade van de smaakzenuw (chorda tympanie, leidende tot smaakverandering) of aangezichtszenuw (nervus facialis, leidende tot (gedeeltelijke) aangezichtsverlamming), chronische trommelvliesperforatie, nabloeding en wondinfectie.

Over het algemeen zijn er weinig pijnklachten na de operatie. Er kan de eerste dagen (bloederig en/of purulent) vocht uit het oor komen waarvoor antibiotica (druppels) voorgeschreven kunnen worden.

Na de operatie

Er wordt een gemiddeld genezingstermijn van 6 weken aangehouden, afhankelijk van de toegepaste operatie. Gedurende deze 6 weken mag er niet gezwommen, gevlogen of gesport worden en moet het oor droog gehouden worden. Indien er perceptief hoorverlies heeft opgetreden kan een hoorapparaat overwogen worden. De kans op recidief is vooral afhankelijk van het stadium van de ziekte. Evenwichtsstoornissen kunnen voorkomen, maar zijn doorgaans voorbijgaand.

Afbeeldingen Cholesteatoom